肌電圖規范化檢測和臨床應用共識(三）
更新時間：2022-09-28 14:08:39 關鍵詞：肌電圖,肌電圖機
肌電圖規范化檢測和臨床應用共識(三）
第三部分常見疾病的臨床應用
一、前角細胞病變一一肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)
根據1998年世界神經病學聯盟修訂的ALS診斷標準，確診ALS者需同時具有延髓運動神經元和頸髓、胸髓及腰骶髓4個節段中3個節段以上部位的前角細胞受累。因此，診斷ALS時，除常規NCS的測定外，還需測定以上4個節段支配肌肉的針電極肌電圖。
1．NCS：
(1)神經選擇：正中神經和(或)尺神經，脛神經、腓總神經和(或)腓腸神經。
(2)結果：感覺傳導正常。MCV可有輕微減慢以及CMAP波幅降低，與肌肉萎縮的程度明顯相關。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：針電極肌電圖是診斷ALS最重要的檢測手段。包括對延髓和脊髓(3個節段)肌肉的檢測。延髓節段可選擇舌肌或胸鎖乳突??；脊髓節段包括上肢肌肉、胸或腰段棘旁肌和下肢的肌肉；通常首選肢體遠端的肌肉。
(2)結果：廣泛分布的神經源性損害(3個或以上節段的神經源性損害)。在安靜狀態下可見異常自發電位(纖顫電位、正銳波、束顫電位及CRD電位等)；肌肉輕度收縮時可見高波幅、寬時限、多相波百分比增多的MUAP；肌肉大力收縮募集電位表現為高波幅的混合相或單純相。
二、神經根病變
神經根的病變可單獨影響運動或感覺纖維，也可以同時影響二者。前根的損害出現相應支配區肌肉神經源性損害和(或)運動傳導異常。由于很少累及后根神經節，感覺傳導測定一般正常。
(一)頸神經根病變
1．NCS：
(1)神經選擇：上下肢常規檢測的神經。
(2)常見結果：運動NCS一般正常?？沙霈FCMAP波幅降低或MCV輕度減慢，取決于受損的嚴重性。SCV和SNAP波幅正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇按前根分布的肌肉。一般情況下，C，選擇三角肌，C6選擇肱二頭肌，C7選擇伸指總肌，C8選擇拇短展肌或小指展肌。須注意的是，判斷根的病變要同時辨別出受累根的上界和下界。如懷疑C6神經根病變，則需同時檢測C5和C，支配肌肉以確定是否受累。同時在同一節段選擇不同周圍神經分布區的肌肉，更能證明根性受損。如懷疑C8受累，同時選擇小指展肌和拇短展肌，這樣排除了尺神經或正中神經周圍性損害所見到的肌肉神經源性損害。
(2)常見結果：可見自發電位，在受損早期大力收縮時，可出現混合相或單純相；由于神經修復可出現高波幅、長時限的運動單位電位。
(二)腰骶神經根病變
1．NCS：
(1)神經選擇：常規檢測的神經。
(2)常見結果：運動NCS一般正常，也可出現CMAP波幅降低，取決于病變的程度。SCV和SNAP波幅正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：原則同頸神經根病。最常累及的是L4、ls和S10 14選擇股四頭肌，Is選擇脛前肌，Sl選擇腓腸肌。同樣要確定神經根受累的上下界。棘旁肌的纖顫電位說明是后支分出以前的損害，可以與周圍神經和神經叢病鑒別。
(2)常見結果：在受損早期，大力收縮時可出現混合相或單純相；以后出現自發電位：由于神經修復出現高波幅、長時限的運動單位電位。
三、臂叢病變
臂叢病變同時影響運動和感覺神經，由于神經叢感覺纖維位于后根感覺神經節的遠端，因此病變時感覺傳導異常，與根性病變不同。
1．NCS：
(1)神經選擇：上臂叢選擇正中神經或橈神經，中臂叢選擇正中神經或尺神經，下臂叢選擇正中神經或尺神經。
(2)常見結果：在病變近端刺激引起CMAP和SNAP波幅降低，而病變遠端部位刺激波幅可降低或正常。病損區的傳導速度減慢，而遠端正常。因此通常的結果是運動和感覺動作電位的波幅均有輕度降低。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：肌肉選擇的原則同神經根病。上臂叢的損傷可選擇三角肌、肱二頭肌等，中臂叢選擇指總伸肌，下臂叢選擇拇短展肌、小指展肌、第一骨間肌。
(2)常見結果：相應區域的肌肉早期出現異常自發電位，募集相為高波幅的混合相或單純相，以后隨病程發展可出現運動單位電位時限的增寬和波幅增高。
四、周圍神經病
(一)急性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病
1．NCS：
(1)神經選擇；正中神經、尺神經、脛神經、腓總神經。
(2)常見結果：可表現為DML延長、MCV減慢、CMAP波幅下降、運動神經傳導阻滯、異常波形離散、F波平均(或最小)潛伏期延長和(或)出現率下降；電生理改變程度與臨床相關，癥狀很輕微者，電生理檢查改變也很輕，甚至不能檢測出異常。早期以CMAP波幅下降、傳導阻滯為主，后期則以傳導速度減慢、波形離散為主。感覺傳導一般正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇遠端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，脛骨前肌等，上下肢各選一塊肌肉即可。
(2)常見結果：早期單純脫髓鞘而沒有軸索受累，肌電圖檢查通常正常。如脫髓鞘伴有或繼發軸索損害，則2周后可出現纖顫電位和正銳波等自發電位，隨著病程延長，隨診時可以見到寬時限和高波幅的MUAP。
(二)急性軸索性運動神經病
1．NCS：
(1)神經選擇：正中神經，尺神經、脛神經、腓總神經。
(2)常見結果：主要表現為CMAP波幅下降為主，可有DML延長、MCV減慢、F波出現率下降，但程度一般較輕。發病最早期，有時難以與脫髓鞘為主的急性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病區分，需進一步隨訪觀察電生理變化，并與臨床相結合以鑒別。感覺傳導一般正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇；選擇遠端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，脛前肌等。
(2)常見結果：早期肌電圖檢查僅可見大力收縮時募集減少，2周后可出現纖顫電位和正銳波等自發電位，隨著病程延長，隨診時可以見到寬時限和高波幅的MUAP。
(三)遺傳性運動感覺性周圍神經病(腓骨肌萎縮癥)
1．NCS：
(1)神經選擇：正中神經或尺神經，脛神經、腓總神經或腓腸神經。
(2)常見結果： I型多表現為MCV和SCV減慢，MCV低于正常值的50％；II型多表現為CMAP和(或)SNAP波幅降低，傳導速度輕度減慢或正常。不同的神經其傳導改變相似。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇遠端的肌肉如拇短展肌和小指展肌、脛骨前肌等。
(2)常見結果：H型表現為神經源性損害，可出現纖顫電位，MUAP顯示寬時限和高波幅，大力收縮時，表現為高波幅的單純相。 I型如果沒有繼發軸索損害，肌電圖可以表現為正常。
(四)糖尿病周圍神經病
1．NCS：
(1)神經選擇：正中神經或尺神經，脛神經、腓總神經或腓腸神經。
(2)常見結果：由于營養性多發性周圍神經病是遠端軸索型周圍神經病，因此表現為MCV和(或)SCV正常或輕度減慢，而CMAP和(或)SNAP波幅明顯降低。
2．針電極肌電圖：可表現為神經源性損害。糖尿病周圍神經病通過典型的臨床表現和NCS的檢查就可診斷，可不做針電極肌電圖。但在懷疑同時合并其他疾病時要選擇相應的肌肉檢查。
(五)單神經病——嵌壓綜合征
1．腕管綜合征：
(1)NCS：①神經選擇：正中神經和(或)尺神經，同時選擇尺神經是作為鑒別診斷的依據。②常見結果：正中神經DML延長，CMAP波幅通常正常；DML異常是選擇手術的指征。感覺NCS可顯示異常[SCV減慢和(或)SNAP降低)。同側的尺神經DML和感覺傳導正常。
(2)針電極肌電圖：①肌肉選擇：通常通過NCS的檢測就可診斷，但疾病的分期和手術的適應證還需選擇正中神經支配的肌肉。可選擇拇短展肌或拇短屈肌的淺頭。小指展肌的檢測有助于鑒別診斷。②常見結果：早期可表現為自發電位增多，募集相顯示運動單位丟失現象。隨病程進展可出現MUAP時限增寬，波幅增高。此時可作為腕橫韌帶松解術的指征。
2。肘管綜合征：
(1)NCS：①神經選擇：尺神經(跨肘測定)或正中神經，②常見結果：在受損嚴重時，尺神經支配的相應肌肉CMAP波幅可降低，尺神經DML可輕度延長。SCV和MCV在跨肘測定時有減慢，該段的傳導速度必須較上下段慢10m／s以上才能確診。
(2)針電極肌電圖：①肌肉選擇：第一骨間肌和小指展肌，可同時選擇拇短展肌作為與頸神經根病的鑒別診斷．②常見結果：相應肌肉表現為自發電位增多，以后隨病程進展可出現高波幅寬時限的神經源性損害。
3．腓總神經麻痹：
(1)NCS：①神經選擇：腓總神經、脛神經。②常見結果：以腓骨小頭處嵌壓性病變最為常見。腓總神經測定時常見腓骨小頭上、下節段SCV、MCV減慢，也可見傳導阻滯或異常波形離散，DML和遠端感覺傳導速度和波幅可以正常，根據病變情況和嚴重程度也可有異常。脛神經感覺運動傳導測定正常。
(2)針電極肌電圖：①肌肉選擇：脛前肌、腓腸肌，需要鑒別時根據情況可以選擇股二頭肌短頭和股四頭肌。②常見結果：脛前肌可見神經源性損害表現，腓腸肌正常。有時坐骨神經損害時也可出現類似腓總神經麻痹表現，股二頭肌短頭測定有助于鑒別。
五、神經肌肉接頭病變
神經肌肉接頭的病變需要做RNS檢查，同時也必須做NCS。如臨床診斷明確的隨診患者，可單獨選擇RNS檢查。
(一)突觸后膜病變——重癥肌無力
1．神經選擇：面神經和(或)腋神經，副神經和(或)尺神經
2．常見結果：異常表現為低頻波幅遞減，偶爾可見高頻遞減，但以低頻遞減更重要。面神經異常率最高，其次是腋神經。陰性結果不排除臨床診斷。
(二)突觸前膜病5E LambeR-Eaton綜合征
1．神經選擇；面神經、腋神經、尺神經。高頻通常在尺神經處刺激(不適感可能會令有些患者難以耐受)。
2．常見結果：低頻RNS可見波幅遞減，高頻RNS波幅遞增。其中以高頻刺激出現異常更為重要，如出現異常即可診斷。
六、肌肉疾病
通常情況下，肌肉的病變表現為NCS正常，而針電極肌電圖表現為肌源性損害。
(一)Duchenne型肌營養不良
1．NCS：
(1)神經選擇：常規選擇上下肢神經。
(2)常見結果：運動和感覺NCS一般在正常范圍。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇近端受累但未完全萎縮的肌肉，一般選擇三角肌、肱二頭肌和股四頭肌。
(2)常見結果：典型的肌源性損害改變。自發電位在病程進展較快期可見，慢性進展中少見。運動單位電位表現為時限短，波幅低和多相波增多。募集相為低波幅的干擾相，也稱為病理干擾相。
(二)多發性肌炎
1．NCS：
(1)神經選擇：常規選擇上下肢神經。
(2)常見結果：運動和感覺NCS可顯示異常，由于多發性肌炎是結締組織病，可合并周圍神經的損害。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇近端受累但未完全萎縮的肌肉，一般是三角肌和股四頭肌。
(2)常見結果：典型的肌源性損害改變。出現異常自發電位提示病變為活動性。運動單位電位表現為時限短，波幅低和多相波增多。募集相為病理干擾相。
(三)強直性肌營養不良(萎縮性肌強直)
1．NCS：(1)神經選擇：常規選擇上下肢神經。(2)常見結果：運動和感覺NCS通常正常。
2．針電極肌電圖：
(1)肌肉選擇：選擇近端和遠端肌肉，一般是三角肌、股四頭肌和拇短展肌。
(2)常見結果：肌源性損害改變和肌強直放電。手部小肌肉較易記錄到肌強直放電。